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AHAAntihämophiler Faktor AAuch Faktor VIIIc. Teil der intrinsischen Gerinnungskaskade und Kofaktor des Faktor IX bei der Prothrombinaktivierung.
Bei der autosomal dominant vererbten Hämophilie A liegt ein inaktiver (funktionsloser) Faktor IX (Hämophilie A+) vor oder er fehlt komplett (Hämophilie A-). Es kommt zu einer verzögerten plasmatischen Gerinnung, d.h. das die initiale Gerinnung über Thrombozyten (Blutplättchen) normal abläuft, eine Festigung des initialen Thrombus aber nur sehr verzögert abläuft. Im Falle einer starken Blutung kann der mittlerweile auch gentechnisch hergestellte fehlende Faktor substituiert werden.
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11. 10. 1999
Den Medizin-Nobelpreis 1999 erhält Günter Blobel für seine Entdeckungen auf dem Gebiet der genetischen Ortsbestimmung der Proteine. Blobel konnte nachweisen, daß Proteine quasi einen integrierte Postleitzahl haben, die bestimmt, an welcher Stelle in der Zelle (oder extrazellär) sie eingesetzt werden sollen. |
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