Ichthyosis congenita.
Tafel 61, Fig. 101.
Ichthyosis congenita.
Als Ichthyosis congenita wird eine angeborene Veränderung der Haut bezeichnet, bei der die meist frühgeborenen Kinder, die auch sonst Entwicklungsstörungen zeigen, am ganzen Körper in einen Panzer seborrhagischer Schilder und Lamellen eingehüllt erscheinen. Zwischen diesen, bis zu mehreren Millimetern dicken Auflagerungen, die von tiefen Fissuren durchzogen sind, sieht man die rote und gespannte Haut (Fig. 101). Da Atmung und Ernährung unmöglich sind, gehen die Kinder in der Regel bald zu gründe.
Neben dieser schweren, stets letal endigenden Form, gibt es leichtere Fälle, in denen die beschriebenen Veränderungen weniger ausgeprägt erscheinen, manchmal sich auch erst nach der Geburt allmählich entwickeln; bei leichteren Graden können die Kinder am Leben bleiben. Von der echten Ichthyosis ist diese Erkrankung scharf zu trennen.
Die
Diagnose ist in voll entwickelten Fällen unschwer zu stellen; leichtere Formen unterscheiden sich von der echten Ichthyosis durch den Verlauf, der bei Ichthyosis congenita meist ungünstig ist.
Eine
Therapie gibt es nicht, höchstens kann man versuchen, durch mazerierende Salben und Bäder die Auflagerungen zu beseitigen und die Kinder durch sorgfältige Pflege am Leben zu erhalten.
Anm. 101. Moulage der Neisserschen Klinik in Breslau (Kröner).