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PBCprimär biliäre LeberzirrhoseDie PBC ist wie die PSC eine cholestatische Lebererkrankung mit einer progressiven Destruktion der kleinen Gallengänge.
Klinisch manifestiert sich die Erkrankung meist mit Juckreiz und auch Müdigkeit. Betroffen sind mehr Frauen (etwa 90%) über dem 40. Lebensjahr.
Laborenzymatisch zeigen sich meist Autoantikörper. AMA sind in 95% der Fälle nachweisbar, typisch sind Anti-M2-Antikörper (andere Sybtypen treten auf und sind in kombination mit M2-AK ein prognostisch ungünstiger Faktor, M9-AK treten auch alleine auf und sind dann eher als günstig für die Prognose zu werten). Auch lassen sich eine IgM-Erhöhung und Cholestasezeichen im Blut nachweisen.
Symptomatisch therapiert wird die PBC durch die Gabe von Ursodeoxycholsäure (UDCA), bei Leberzirrhose durch Lebertransplantation.
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